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18岁的小王患有马凡综合征合并主动脉A型夹层，所幸，手术后很快脱离了生命危险。出院时，他向三亚中心医院（海南省第三人民医院）心血管疾病中心三区医护人员竖起大拇指说：“太感谢了，三亚中心医院救了我一命！”
很难想象，这位自己步行出院的小伙，入院时已生命垂危。
8月3日，家住五指山市的小王突然感觉胸前传来剧烈的撕裂般的痛，家人们紧忙将他送到三亚某医院。经CTA检查，诊断为A型主动脉夹层，患者随时可能因为夹层血管破裂而危及生命。因该医院条件有限，只能转诊，我院立即开通绿色通道。
“患者身材修长，手指和脚趾细长，双手下垂过膝，下半身比上半身长，是典型的马凡综合症体态。”心血管疾病中心三区副主任苏永超在查看小王情况后说，马凡综合征是主动脉夹层的其中一个危险因素。急性 A 型主动脉夹层是最凶险的急危重症之一，从发病开始，每过一个小时，死亡率增加1%～2%。一旦确诊，就需要尽快手术，否则就像一颗“定时炸弹”随手爆炸。
苏永超在了解患者的情况后，立即请示张卫达教授（我院特聘专家）。在张卫达教授的指示下，苏永超为他进行降压、降心率、止痛、镇静等处理。
“此处手术的难度在于患者的主动脉夹层已经撕裂到了主动脉的根部，主动脉的周边布满了许多纤细的血管，这些血管分别主管着脊椎、肝脏等重要器官，如果连接肝脏的那根血管没接好，肝脏就坏死了。而连接脊椎的那根没接好，就会高位截瘫。”张卫达教授说，加上左右冠窦动脉发育异常长在一起，又增加了置换的难度，并且胸腔腹腔全部打开，缝合的难度也很大。
时间就是生命。8月4日早上9时，张卫达教授及苏永超为小王实施高难度的体外循环中低温停循环下行主动脉根部置换（Bentall）+升主动脉、主动脉全弓置换+术中象鼻支架植入术。开胸、建立体外循环、阻断升主动脉、心脏停跳、游离主动脉、切除病变血管、原位吻合、置换带瓣人工血管、吻合……手术的每一步都至关重要。凭借过硬的技术水平，下午16时，经过7个小时的漫长手术，才拆除了患者体内的“定时炸弹”，疲惫不堪的手术团队终于松了一口气。
此次手术不仅成功挽救患者生命，同时也是我院治疗心血管疾病领域内一个“心”的里程碑，展示了我院作为海南省南部地区疑难重症救治中心的综合实力水平。
马凡综合征
马凡综合征是最常见的常染色体显性遗传性疾病之一，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，形似蜘蛛。大多合并高度近视，晶体脱位，且多伴有心血管系统异常，如主动脉夹层、主动脉瘤以及心脏瓣膜异常。
主动脉夹层
主动脉夹层是一种最为凶险的心脏大血管疾病，起病急，进展快，致死率高，未经治疗下48小时内死亡率高达50%，一旦发病需要立刻手术才能保命。（林雁翎 2023年8月19日）
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