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有一种罕见的疾病
全身皮肤黏膜、红色皮疹、口腔黏膜溃烂、高烧……
每年每百万人当中仅有0.5--1.4个人得病
平均死亡率高达25%-50%
它就是中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis,简称TEN)
可就是这样百万分之一的罕见几率
却让三亚这个7岁的女孩小静（化名）遇上了
并且差点丢了性命
幸运的是，在三亚中心医院（海南省第三人民医院）
儿科的精心救治下，小静于9月11日康复出院
为了表达感谢，家属为医护人员送上了锦旗
眼睛发红 “面目全非”
8月16日，小静突然眼睛发红，家里人以为是红眼病，并没有注意，没想到一天后，小静的症状加重，眼结膜充血加重且布满了分泌物，以至于睁不开双眼，口周还出现了红色的皮疹。
儿科主任张华带领医护团队查房
更糟心的是，小静的病情进展迅速，18日，小静突然发烧，全身的皮肤黏膜迅速出现疱疹并溃烂，甚至累及会阴部，溃烂的口腔黏膜棉棒一碰就会出血，以至于无法张口、吞咽，疼痛、瘙痒、饥饿让小静痛苦不堪。
小静在我院就诊后被收治在儿科重症监护室（PICU）。入院后经检查发现，小静在短短两天不到，皮损面积扩大迅速，占全身的56%，且出现了肝脏、肾脏、血液及消化等多脏器功能的损害，病情凶猛进展迅速，女孩生命危在旦夕！
挖掘病史 准确诊断
“能否挽救小静的生命，关键在于诊断。”儿科主任张华说，儿童皮疹的病因很多，如此凶险的病情只有找到诊断的扳机点，才能做到精准施治，给小静带来生机。
张华主任立即组织科室进行疑难病例讨论，她把重点放在病史的采集及体格检查上，根据小静的特殊服药史、病情进展迅速、多器官功能损害、皮疹的形态以及实验室检查的结果，并通过快速查阅大量儿童皮疹的相关文献，最终确定小静患的是一种罕见的以皮肤黏膜损害为主要表现的危重症疾病——中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis,简称TEN）。
对症下药 精心护理
为了尽快地救治小静，张华主任团队迅速制定了治疗方案。
作为严重的变态反应性疾病，医生为小静进行了及时的抗炎症风暴治疗，很快，小静的体温恢复正常，皮肤黏膜的损伤减少了，但是原来的皮肤损害恢复、营养的补给、感染的控制都需要护理团队“啃”下道道难关。
小静口腔黏膜出现溃烂，痛得无法进食，护士就定时给她鼻饲配方奶保证充足的营养摄入。
小静全身皮肤破溃，容易并发感染，皮肤黏膜的护理对控制病情至关重要。护士每天给她两次药浴后都要再用烤灯照射。不同部位的皮肤黏膜损伤给予她不同的护理：用生理盐水对皮肤糜烂面清洁，水疱较大的部位要抽出疱液，结痂脱落后的皮肤要抗感染、促进表皮生长、颜面伤口清洗后第一时间要贴上保湿面膜保持局部湿润，眼睛结膜清洗后涂眼药膏……在抗感染治疗的同时，确保小静没有发生后续的严重感染。
在医护人员的精心照顾下，小静逐步度过了营养关、感染关。皮疹再无新增，原陈旧皮疹基本结痂、部分脱落，脱落处可见新鲜粉红色皮肤。
副护士长吴夏婴查看患者情况
“小静的护理对我们儿科护理团队来说是一个极具高难度高强度的挑战，每次护理都需要4个小时。”儿科副护士长吴夏婴说，每次为小静涂抹药物时，都要一边安抚、鼓励，一边轻轻的、慢慢地涂抹均匀，特别需要耐心、细心和爱心。
破茧重生 诚挚感谢
小静的妈妈看到小静的好转喜极而泣。“当时真的吓死我们了，孩子全身通红的水疱，厚厚的脓痂，又痛又痒，眼睛睁不开，还不吃不喝，说不出话，我以为都治不好了，就是治好后也要毁容或者失明了！”小静妈妈感慨道。
“刚开始来的时候护士阿姨经常和我聊天，鼓励我要勇敢，快快好起来。”小静说，每次给我上药时都轻轻地涂药膏，并夸我懂事，每次听到这句话，我就不怕痛了。
“现在孩子活蹦乱跳，眼睛明亮有神，皮肤也基本恢复正常，多亏了儿科医护人员的精心呵护啊。张华主任每天都带领着医护团队过来查房，并跟我讲解了孩子的情况，不断的鼓励小静，让我放心，每一次查房，每一次照料，都让我心里暖暖的，看到孩子恢复得这么好，千言万语只能用‘谢谢’来表达了。”小静妈妈说。
中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis,简称TEN）：
是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变，十分罕见但极其危重，其发病率为每年0.5/百万~1.4/百万。发病原因尚不明确，细菌及病毒感染、药物、物理等多种病因均可能引起。是临床最严重的药物不良反应之一。该病的临床表现多种多样，发病突然，病变常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面，其典型皮损表现为全身弥漫性鲜红或紫红色斑片、水疱、大疱等，其起病急骤、进展 迅猛、病势凶险，极易出现感染和系统并发症，严重者甚至并发多脏器功能衰竭而死亡，病死率高达25%~50%，因此，TEN病人的皮肤护理十分重要，然而由于此类病例较为罕见，其皮肤护理目前尚无循证指南，故精准高效的针对性护理在本病的治疗中起到了至关重要的作用。（林雁翎 2023年9月16日）
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